Я знаю, что об этом страшно думать и не хочется. Я сама постоянно отгоняю от себя эти мысли. Но тем неменее, надо знать несколько простых вещей про это страшное заболевание, которое может коснуться, к сожалению, каждого.

✅Острый лейкоз — это онкологическое заболевание, при котором поражается костный мозг (вещество внутри костей).

❓❓❓Что именно происходит при лейкозе? ❓❓❓

✔️По каким-то не до конца изученным причинам происходит мутация клетки, которая отвечает за кроветворение : так называемой «гемопоэтической» клетки-предшественницы.

✔️В норме эти клетки содержатся в костном мозге и из них развиваются  клетки крови: эритроциты, лейкоциты, лимфоциты, мегакариоциты.

✔️Однако, при лейкозе почему-то эта клетка-предшественница начинает бесконтрольно делиться и не превращается в нормальные защитные клетки крови. В результате остаются только неполноценные опухолевые клетки.

❓❓❓Что и почему важно знать об остром лейкозе? ❓❓❓

• Острый лейкоз — самое частое онкологическое заболевание детского возраста.
• В год заболевает около 30 детей на миллион населения.
• Пик заболеваемости 2,5-5 лет.
• Глобально выделяют 2 разновидности острого лейкоза: острый лимфобластный лейкоз (примерно 80% всех острых лейкозов) и острый миелобластный лейкоз (20%). Тактика лечения этих вариантов ОЛ отличается, различен также и прогноз.
• В отличие от большинства онкологических заболеваний лейкоз не имеет стадий. 
• Опухолевые клетки, которые изначально появляются в костном мозге попадают в кровь и с током крови разносятся по всему организму, наиболее часто попадая в мозг, печень, селезенку и лимфоузлы. 

❓❓❓Как проявляется лейкоз у ребенка? На что нужно обращать внимание маме? ❓❓❓

❗️К сожалению, лейкоз проявляется уже на том этапе, когда масса опухолевых клеток в организме огромна.

❗️Каких-либо специфичных признаков для острого лейкоза не существует.

❗️Основные проявления связаны с нарушением нормальной работы клеток крови: 

1.✅ низкий уровень тромбоцитов приводит к повышенной кровоточивости : ✔️носовые и маточные кровотечения, ✔️кровоточивость десен, ✔️появление большого количества синяков или красной пятнистой сыпи, которые не исчезают и не бледнеют при нажатии или растягивании кожи — все это происходит при незначительных травмах или в отсутствии травм вообще, ✔️могут быть кровоизлияния на слизистых и склерах, ✔️повышается кровоточивость из мест инъекций.

2.✅ Снижение эритроцитов и гемоглобина (анемия) проявляется:  ✔️слабостью, ✔️повышенной утомляемостью, ✔️одышкой и учащенным сердцебиением при незначительной физической нагрузке,✔️ шумом в ушах, ✔️бледностью кожи и слизистых 

3.✅ Снижение количества «нормальных» лейкоцитов приводит к повышенному риску развития инфекций: ✔️повышение температуры тела, ✔️появление воспалительных изменений на слизистых и коже, ✔️частые ангины, пневмонии и т.д.
4. ✅Следующая группа проявлений связана с активным и быстрым делением опухолевых клеток, которые распространяются по организму и «оседают» в некоторых органах. К таким проявлениям относятся : ✔️1. Боли в костях. Боли интенсивные, часто носят распирающий характер. Это связано с тем, что нормальный костный мозг замещается избыточным количеством опухолевых клеток, как следствие повышается внутрикостное давление. Кроме того, часть опухолевых клеток попадает в оболочку кости (надкостницу), где располагается огромное количество нервных окончаний. ✔️2. Увеличение размеров печени, селезенки, лимфоузлов. Как правило, органы при этом становятся очень плотными, обычно безболезненными (хотя боли в животе могут быть, в этом случае они обусловлены перерастяжением внешней оболочки печени или селезенки). ✔️3. У мальчиков опухолевые клетки могут проникать в яички. У девочек возможно поражение яичников. ✔️4. В некоторых случаях опухолевые клетки проникают в кожу. Тогда на поверхности кожи определяются плотные безболезненные образования (лейкемиды). ✔️5. Очень часто опухолевые клетки проникают в мозг. Не всегда это может проявляться клинически, поэтому всем пациентам в рамках первичного обследования выполняется спинномозговая пункция с целью обнаружения опухолевых клеток в спинномозговой жидкости. При наличии неврологической симптоматики проводится КТ или МРТ.

5. ✅Последняя группа проявлений, которые встречаются при острых лейкозах, обусловлена опухолевой интоксикацией, является наименее специфичной и может иметь место при любых онкологических заболеваниях: ✔️отсутсвие аппетита, ✔️повышение температуры тела, ✔️снижение веса, ✔️ночная потливость.

❓❓❓Какие обследования можно провести чтобы поставить диагноз лейкоз? ❓❓❓

1⃣Первое, с чего обычно начинается диагностика острого лейкоза, это клинический анализ крови. Могут быть выявлены следующие изменения:

• Повышение уровня лейкоцитов (WBC) относительно возрастной нормы (лейкоцитоз). Разброс показателей может быть огромным. В некоторых случаях лейкоцитоз достигает 300-500 тысяч и даже миллиона. Для некоторых вариантов лейкоза изначальный уровень лейкоцитов влияет на прогноз заболевания. Повышение уровня лейкоцитов происходит за счёт выхода незрелых клеток из костного мозга в кровь.
• Снижение уровня лейкоцитов относительно возрастной нормы (лейкопения). Происходит за счёт того, что замещенный опухолевыми клетками костный мозг перестает производить нормальные лейкоциты.
• Снижение уровня тромбоцитов (PLT) (тромбоцитопения)
• Снижение уровня эритроцитов (RBC) и гемоглобина (Hgb) (анемия).
• Обязательной для диагностики острого лейкоза является оценка мазка крови с так называемым «ручным» подсчетом лейкоцитарной формулы. При этом врач лаборант оценивает внешний вид и количество лейкоцитов и дает их процентное соотношение. Чаще всего (но не всегда!) при остром лейкозе в периферическую кровь из костного мозга попадают незрелые («бластные») клетки. В норме их быть не должно. Но существуют заболевания, не являющиеся онкологическими, при которых в периферической крови также определяются бластные клетки (например, тяжелые инфекции).
• Также, характерным признаком острого лейкоза является так называемый «лейкемоидный провал«: наличие в крови только бластов и только зрелых нейтрофилов (палочко- и сегментоядерных) и отсутсвие промежуточных форм.

➡️➡️➡️Перечисленные признаки являются характерными, но не обязательными и могут встречаться в различных сочетаниях.

❗️Следует отметить, что при остром лейкозе количество лейкоцитов может быть и нормальным.

❗️Как правило, именно при рутинной сдаче анализа крови по поводу какого-либо состояния, я выявляется лейкоз.

2⃣. Следующий этап диагностики —  пункция костного мозга: у пациента забирается на анализ костный мозг, который подвергается исследованию. По результатам исследования дается заключение с процентным соотношением клеток. В норме у любого человека в костном мозге может определяться до 5% незрелых (бластных) клеток. При остром лейкозе количество бластных клеток 25-100%.

➡️➡️➡️Для окончательной постановки диагноза костный мозг подвергается иммунологическому, цитогенетическому и молекулярно-генетическому исследованиям. Это делается для того, чтобы установить вариант лейкоза, а также выявить генетические поломки в опухолевых клетках, которые могут определять прогноз заболевания, а также повлиять на тактику лечения. Эти исследования являются высоко специфичным, дорогостоящими и выполнимы только в крупных центрах, специализирующихся на диагностике и лечении онкологических и гематологических заболеваний.

3⃣. Кроме того, в рамках первичного обследования пациента с острым лейкозом обязательно проводится спинномозговая пункция (бластные клетки могут проникать в спинномозговую жидкость), УЗИ, КТ, МРТ по показаниям.

❓❓❓Что нужно знать про лечение острого лейкоза?❓❓❓

✅Острый лейкоз излечим, и в последние десятилетия достигнуты значительные успехи!!!

✅В настоящее время единственным методом лечения острого лейкоза является химиотерапия.

✅Результаты лечения в специализированных крупных центрах России сопоставимы с таковыми в зарубежных странах.

✅ Точный прогноз и сроки лечения зависят от вида лейкоза. Поэтому прежде чем начать лечение очень важно установить точный диагноз: обязательно проведение всех вышеперечисленных исследований, так как это определяют тактику лечения.

✅На основании проводимого исследования выделяют группы риска: стандартный, промежуточный и высокий. Для детей из группы стандартного риска достаточно проведения только химиотерапии (эффективность лечения при некоторых вариантах острого лейкоза достигает 90-95%), а в группе высокого риска очень велика вероятность повторного развития заболевания, поэтому дополнительно после проведения химиотерапии рассматривается пересадка стволовых клеток.

❓❓❓Куда обращаться в случае подозрения нс острый лейкоз? ❓❓❓

✅В Москве лечением острых лейкозов занимаются в:

• Морозовской детской городской клинической больнице,
• Центре детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Рогачева,
• Росскийской детской клинической больнице,
• РОНЦ им. Блохина,
• Гематологическом научном центре РАМН,
• Городской клинической больнице им. Боткина.

❗️Некоторые из перечисленных лечебных учреждений являются федеральными и оказывают помощь жителям всей России. ❗️
❓❓❓Как долго лечится лейкоз?❓❓❓

✔️Лечение острого лейкоза длительное (от 4-5 месяцев до 2 лет), состоит обычно из 2 или 3 этапов.

1⃣Первый этап — достижение остановки роста опухоли- «ремиссии».

2⃣ Когда ремиссия была достигнута то переходят к следующему этапу —  закрепление ремиссии.

3⃣ Третий этап — поддерживающая терапия (необходима не для всех вариантов острого лейкоза).

➡️➡️➡️Лечение острых лейкозов проводится по специально разработанным схемам и протоколам, с учетом современного опыта и международных рекомендаций.

Пациенты высокой группы риска нуждаются в проведении трансплантации гемопоэтических стволовых клеток после достижения ремиссии.

❗️❗️❗️В заключении хотелось бы отметить, что:

✅В настоящее время диагноз «острый лейкоз» не является приговором.

✅Более того, в России есть возможности для проведения всех этапов лечения (в т.ч. трансплантации гемопоэтических стволовых клеток).

✅Залогом успешного лечения является ранняя диагностика и правильно установленный диагноз. Поэтому крайне важно, чтобы пациенту с подозрением на острый лейкоз до подтверждения диагноза и проведения необходимых диагностических манипуляций не назначались глюкокортикоиды (гормональные препараты), это может не только затруднить диагностику заболевания, но и в отсутствии адекватной сопроводительной терапии привести к тяжелейшим осложнениям (как например, острая почечная недостаточность).

В ближайшие дни напишем обязательно про стволовые клетки и про практические рекомендации, если Вы столкнулись с этим заболеванием.

Огромную благодарность за эту публикацию выражаю  Ольге Лотониной, врачу-гематологу отделения онкологии и гематологии для подростков и молодежи в центре детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Рогачева.